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2019年世界鎌状赤血球デー：症状、診断、治療について知る
これまでのところ、この状態の既知の治療法はなく、痛みやその他の副作用を症候的に管理することを目的としたほとんどの治療法があります。
毎年6月19日に世界鎌状赤血球デーが開催され、病気とその治療法についての意識が高まります。 （写真：ゲッティ/ |画像） 鎌状赤血球症（SCD）は遺伝的に受け継がれた状態であり、世界中で数百万人が罹患しています。それは慢性的で痛みを伴い、しばしば死亡につながります。インドは、この病気に苦しむ患者の数が2番目に多く、インド中部とジャンムーカシミール渓谷で最も発生率が高くなっています。世界中で、この状態の人の大多数はアフリカとヒスパニックの起源です。
症例数は数十年にわたって増加しており、2010年から2050年の間に、主にサハラ以南のアフリカで3〜4ラクの新生児症例が予測されています。これまでのところ、この状態の既知の治療法はなく、ほとんどの治療法が目標としています。症状を伴う痛みやその他の副作用を管理するため。
毎年6月19日にこの病気とその治療法についての意識を高めるために行われる世界鎌状赤血球デーの機会に、Portea Intensive＆SpecialtyHomecareのカントリーヘッドであるDrVishal Sehgalが病気の症状を共有し、また治療が必要です。
SCDを知る
SCDでは、通常は柔軟な赤血球（RBC）が硬くてべたつくようになり、鎌状または三日月形になります。これらの鎌状赤血球は集まって血管壁に付着し、それによってさまざまな体の部分や臓器への血液供給と酸素を遮断します。これは、臓器の損傷や脳卒中を引き起こす可能性があります。
この病気は、赤血球の産生を制御する遺伝子の突然変異によって引き起こされます。鎌状赤血球は、特徴的な鎌状赤血球症に寄与するヘモグロビンの一種を運びます。単一の鎌状赤血球遺伝子を持つ人は無症候性キャリアである可能性がありますが、SCDは、各「キャリア」の親から1つずつ、2つの鎌状赤血球遺伝子を継承する人に現れます。
貧血の典型的な兆候には、エネルギー不足と絶え間ない倦怠感が含まれます。 （写真：|画像） この状態の症状は次のとおりです。
貧血： 通常のRBCの寿命は120日ですが、鎌状赤血球は約10〜20日しか生存せず、患者は重度の貧血になります。貧血の典型的な兆候には、エネルギー不足と絶え間ない倦怠感が含まれます。
痛み： 患者は、血液循環が影響を受けている体のさまざまな部分に一時的な痛みがあります。危機と呼ばれる激しい痛みは、数日から数週間続くことがあります。耐え難いほどの痛み、潰瘍、顔の異常な腫れ、骨の損傷は、すぐに入院する必要があるかもしれません。
成長が遅い： SCDの影響を受けた子供は、10代の若者が身長と思春期の開始に遅れをとっており、潜在能力を十分に発揮できないことがよくあります。
黄色と青のスパイクを持つ緑の毛虫
視力の問題： 多くの場合、視神経や筋肉への血液供給が影響を受け、視力障害やその他の問題が発生する可能性があります。
低免疫： SCDでは、感染症と戦うのに役立つ臓器である脾臓が影響を受けるため、患者は頻繁に感染症にかかります。免疫力が低いため、一般的な感染症でさえ、SCDを持つ人々の生命を脅かす可能性があります。
再発性静脈血栓塞栓症（VTE）： SCDは、患者を静脈血栓塞栓症または凝固障害を発症するリスクにさらします。凝固障害では、血栓が深部静脈に形成され、肺などの重要な臓器に移動して臓器の損傷を引き起こす可能性があります。この状態の患者でも内出血の発生率が高く、生命を脅かす合併症を引き起こします。
多くの場合、視神経や筋肉への血液供給が影響を受け、視力障害やその他の問題が発生する可能性があります。 （写真：|画像） 診断
SCDは、特徴的な鎌状赤血球の存在を確認するために、特別な低酸素環境下で血液を検査することによって診断されます。異常なヘモグロビンSを検出するためのテストと、患者に存在する特定のタンパク質を定量化するためのヘモグロビン電気泳動も行うことができます。両親が胎児のSCDをチェックしたい場合は、異常スキャン中に羊水穿刺とDNA分析を行うことができます。
スパイクのある黒と黄色の毛虫
SCDの治療
SCD治療は、その症状を管理することを目的としています。水分摂取量の増加と市販の鎮痛薬の処方により、痛みと脱水症状を和らげることができます。他の問題は、さまざまなレベルでの医学的介入を必要とする場合があります。
*ヘモグロビンレベルが6g / dl未満の重度の貧血患者は、輸血が必要になる場合があります。
* RBC交換は、鎌状赤血球RBCが除去され、健康な細胞に置き換えられる深刻な危機の場合に行われます。
*ヒドロキシ尿素は、大人と子供の両方の重度の危機を管理するために与えられる鎮痛剤です。しかし、それは骨髄を抑制し、長期間の使用でさらなる合併症を引き起こす可能性があります。
*その他の治療法には、骨髄移植や幹細胞治療などがあります。ただし、コストが高く、ドナーが不足しているため、これらのオプションを利用できるのは患者の15％未満にすぎません。
結論
SCDは不治で複雑な性質を持っているため、この状態の人は通常の人に比べて平均余命が短くなります。治療せずに放置すると、多くの人が乳児期または小児期を超えて生き残れない可能性があり、場合によっては、この病気は何年も経つまでまったく症状を引き起こさない可能性があります。
研究によると、SCDの人は通常よりも多くのタンパク質や他の栄養素を摂取する必要があります。革新的な医療経路とともに、健康的な栄養は、病気の全体的な管理における重要な要素であり、SCDに苦しむ人々により良い生活の質を提供することができます。